Синдром «вялого ребенка»: алгоритм действий педиатрической команды
Синдром мышечной гипотонии — один из самых сложных вызовов в неонатологии и детской неврологии.
За маской «тряпичной куклы» могут скрываться сотни диагнозов: от гипоксии и генетических синдромов (Прадера-Вилли) до жизнеугрожающих нервно-мышечных заболеваний (СМА, болезнь Помпе).
В этой лекции детский невролог Екатерина Мамаева дает четкий маршрут: как не утонуть в диагнозах и определить уровень поражения еще до генетического теста.
В программе лекции:
- Терминология: В чем разница между гипотонией и мышечной слабостью? Почему это критически важно для диагноза.
- «Золотое правило» дифдиагностики: Как по соотношению слабости и рефлексов отличить церебральную гипотонию (70% случаев) от периферической (30%).
- 4 уровня периферического поражения:Мотонейрон (СМА): Клиника типов 0, 1, 2. Фасцикуляции языка, парадоксальное дыхание и современные методы терапии (Золгенсма, Спинраза, Рисдиплам).Нерв: Врожденные нейропатии и демиелинизация.Синапс (Миастения): Транзиторная неонатальная миастения vs Врожденные миастенические синдромы. «Красный флаг» — внезапные апноэ на фоне ОРВИ.Мышца: Врожденные миопатии и дистрофии. Роль КФК и биопсии.
- Клинические маркеры:Симптомы «шарфа» и тракции.«Поза лягушки» и деформации грудной клетки.Феномен миотонии у матери (симптом рукопожатия) как ключ к диагнозу ребенка.
- Симптомы «шарфа» и тракции.
- «Поза лягушки» и деформации грудной клетки.
- Феномен миотонии у матери (симптом рукопожатия) как ключ к диагнозу ребенка.
- Разбор реальных кейсов:Синдром Прадера-Вилли (гипотония + гипогонадизм).СМА 0-го типа (арефлексия с рождения).Миотоническая дистрофия (диагноз через осмотр мамы).
- Синдром Прадера-Вилли (гипотония + гипогонадизм).
- СМА 0-го типа (арефлексия с рождения).
- Миотоническая дистрофия (диагноз через осмотр мамы).
Для кого: Лекция обязательна для неонатологов, педиатров и детских неврологов, чтобы сформировать настороженность и не пропустить курабельные состояния.
Смотрите видео, чтобы получить пошаговый алгоритм действий у постели пациента с диффузной гипотонией.
