Кошка ГКМП-фенотип, экспериментальное лечение Рапамицином
Кошка, 5 лет
В начале августа 2023 у кошки отметили странный звук при взятии на руки и может поперхнуться при питье воды и приеме пищи.
При рентгенографии отмечается усиление интерстициального рисунка и увеличение камер сердца
На ЭХОКГ было выявлено увеличение ЛП, гипертрофия стенок ЛЖ, мезовентрикулярная обструкция, диастолическая дисфункция по типу псевдонормализации и МР.
ПЦР бартонеллез - отрицательно, Токсоплазмоз IgG 0.2, IgM 9.7, тропонин 0,17, ВИК - отрицательно
Получал Фуросемид и Ксарелто
Через 2 недели повторный тес на токсоплазмоз характеризовался ростом IgM до 10,7, в стуле выявлены лямблии. Назначены дополнительно Фебтал и Клиндомицин
Из-за кашля проведена бронхоскопия и БАЛ. Бронхограмма: Нейтрофилы - 75%, макрофаги - 14%, лимфоциты - 10%, эозинофилы - 1% Описание: Из осадка жидкости было приготовлено 7 мазков. Препараты высокого цитоза и хорошего диагностического значения. На фоне малиновых масс, разрушенных клеток встречаются в среднем количестве клетки респираторного эпителия, расположенные преимущественно разрозненно. Обнаружены в большом количестве нейтрофилы, в т.ч. дегенеративные, присутствуют альвеолярные макрофаги и малые лимфоциты, единичные эозинофилы. Инфекционных агентов и клеток злокачественного новообразования не обнаружено.
Повторный анализ на токсоплазмоз не проводили, хозяева Клиндамицин не давали. В октябре случился эпизод одышки и госпитализация с подозрением на отек легких и токсоплазмозную пневмонию.
В ноябре повторный эпизод отека легких, Клиндамицин - не давали. анализ на токсоплазмоз IGM 12.6, IgG 0.3.
На ЭХОКГ отрицательная динамика по размеру камер и диастолической дисфункции. Рекомендовано: Фуросемид, Ветмедин, Ксарелто, Азитромицин, Амприлан. Дополнительно с декабря 2023 был назначен Рапамицин 0,3 мг/кг 1 раз в 7 дней
В июле 2024 был госпитализирован с отеком легких, резкой дилатацией ЛП и сильным застоем по МКК
В августе поступил повторно в состоянии клинической смерти с отрицательным ответом на СЛР
Суммарно получили по 2 месяца терапии Азитромицином и Клиндамицином, 6 месячный курс Рапамицина (без явного эффекта).
За месяц до гибели была пробная терапия препаратом Мавакамтен.
При макроскопическом анализе выявляется дилатация ЛП, выраженная гипертрофия стенок ЛЖ. Эндокард ЛЖ и ЛП уплотнен. В полости ЛЖ толстые тяжи эндомиокардиально-хордального комплекса, ближе к апексу переходящие в фиброзированные толстые включения, обтурирующие полость. В миокарде ЛЖ отмечаются зоны кровоизлияний и плотного миокарда.
Легочная ткань имела признаки краевого ателектаза.
Гистоморфологическая картина ЗСЛЖ характеризовалась множественными очагами интерстициального и заместительного фиброза. Кардиомиоциты имели различную степень дистрофии с градиентом усиления при приближении к эндомиокарду. Миокардиальные сосуды имели выраженную гипертрофию стенок и уменьшенный просвет.
Эндомиокард значительно уплотнен и утолщен с признаками фиброза, в одном участке - гиалинизации, от этого участка отходит толстый фиброзный пучок к противоположной стенке полости ЛЖ.
В области апикальной фиброзной зоны отмечаются признаки эндомиокардиального фиброза и фиброэластоза, охватывающего отдельные пучки КМЦ и изолируя их. В субэндомиокардиальном пространстве и в толще фиброзной ткани отмечаются очаговые элементы лимфоцитарной инфильтрации (CD3+/CD8-).
Также в этой зоне обнаруживаются типичные для ГКМП-изменения с обширными зонами заместительного фиброза, пролиферации рыхлой соединительной ткани, дистрофии КМЦ и парциального некроза/апоптоза.
МЖП характеризовалась подобными ЗСЛЖ изменениями с выраженной гипертрофии медии сосудов.
ПЖ и ПП имели неспецифические изменения с невыраженным утолщением эндокарда.
ЛП имело признаки эндокардиального фиброза и умеренного интерстициального, локальными мелкими кровоизлияниями, утолщением стенок сосудов и периваскулярным фиброзом. Сами КМЦ имели признаки невыраженной дистрофии.
В легких был обнаружен локальный фиброз альвеолярных септ и пролиферация гладкомышечных клеток. Акцент выявлялся в субплевральном пространстве, в некоторых местах с захватом плевры.
В данном случае можно обнаружить типичные изменения в миокарде, свойственные ГКМП и ассоциированному поражению мелких сосудов. Эндокардиальная пролиферативно-фибротическая реакция, с формированием эндомиокардиально-хордального комплекса ("bridges") и наличие субэндомиокардиального и эндокард-ассоциированного воспаления указывают на характеристики РКМП, но, скорее всего, являются следствием хронической субэндомиокардиальной ишемии и паравоспалительного процесса. Токсоплазмозных цист в миокарде не выявлено. Легочная ткань имела признаки локальных изменений свойственных болезни мелких бронхов ("small aiways disease") на исследуемых образцах не было выявлено клинически значимого поражения, но изменения плевры могут характеризовать эпизоды скопления жидкости в грудной полости.