Обструкция ВТЛЖ и Мавакамтен

Кошка 5 лет

Поступил с жалобой на слабость и учащенное дыхание, был аускультирован эндокардиальный шум.

На ЭХОКГ был выявлена ГКМП обструктивного типа (до 3,5 м/с на Ао), локальная гипертрофия МЖП, умеренное расширение ЛП (ЛП/Ао 1,64) и застой по МКК (ЛВ/ПВЛА 1,36). На основании этого был назначен Мавакамтен

Через неделю значимых изменений не выявлено, по этой причине увеличена доза и через 3 дня скорость на Ао снизилась (менее 2 м/с).

Спустя 5 дней - эпизод вокализаци, одышки и непроизвольной дефекации. На УЗИ выявили асцит, признаки стеатита, холецистита, панкератита, реактивного лимфаденита мезентериальных лимфоузлов

Анализы крови на ВЛК, панлейкопению, токсоплазмоз, ФИП - отрицательные.

Через 2 дня - эпизод одышки, саливация, слабость и тошнота

На последующем ЭХОКГ - дилатация камер сердца, снижение систолы ЛЖ и ПЖ, подозрение на ЛГ. Отменен Мавакамтен, добавлены: Тригрим, Верошпирон, Ветмедин, Силденафил.

Положительной динамики не отмечалось, появилась тенденция к гипотонии и было принято решение о введении Левосимендана. Тропонин 32,9

После введение общее клиническое состояние не имело признаков положительной динамики, но ЭХОКГ выявило положительные изменения в систолической функции ЛЖ.

Из-за тяжелого состояния животное было эвтаназировано.

При вскрытии мезентериальные лимфатические узлы были направлены в лабораторию для гистологического анализа.

Микроскопическое описание лимфатических узлов:

лимфатический узел, материал представлен на 1 стекле с 2 срезами и 1 уровнем секции: в срезах представлена ткань лимфатического узла, окруженная умеренным количеством жировой клетчатки и покрытая тонкой соединительнотканной капсулой. Кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, в кортикальном слое представлены в небольшом количестве вторичные лимфоидные фолликулы. Опухолевый рост в плоскости представленных срезов отсутствует.

Морфологический диагноз:

лимфатический узел: фолликулярная лимфоидная гиперплазия, без опухолевого роста.

Сердце было направлено для исследования к другому специалисту.

На вскрытии полость ЛЖ умеренно увеличена, отмечает уплотенение эндомиокарда и белая плотная площадка в области ВТЛЖ, создающая фиброзированный канал перед аортальным устьем.

На срезе данного сегмента выявляется плотный фиброзный тяж с формированием вторичной полости под ним.

Похожую структуру можно визуализировать и со стороны ЗСЛЖ.

Легкие не имели явных патологических признаков и признаков застоя.

На гистопрепаратах МЖП и ЗСЛЖ отмечался интерстициальный фиброз и зоны дистрофии кардиомиоцитов с признаками потери тинкториальных свойств в мид-миокарде.

В 2х участках ЗСЛЖ были выявлены ГКМП-подобные изменения.

Наиболее выраженными изменениями в стенках ЛЖ было формирование тяжелого локального фиброза эндокарда с формированием вторичной полости и охрящением зоны фиброзной перетяжки.

При ИГХ-исследовании признаков воспаления не выявлено.

В данном случае можно рассматривать ГКМП как основное заболевание миокарда. которое было сопряжено с формированием субаортального стеноза 3 типа по Pyle (охрященнный плотный канал в области ВТЛЖ). Находки в миокарде могут косвенно указывать на эпизоды ишемии (подтвержденные высоким тропонином), но не характеризуют динамику изменений в работе ЛЖ и ПЖ, что может указывать (особенно в контексте эффекта Левосимендана) на проявление свойств Мавакамтена, как отрицательного инотропа. Сопутствующая клиническая картина и ЖКТ-нарушения могут быть, скорее всего, параллельно идущей патологии и смешением симптомов