Энцефалопатия Вернике (ЭВ) является острой психоневрологической неотложной ситуацией, обусловленной дефицитом тиамина. Типичная триада — помрачение сознания, глазные симптомы (офтальмоплегия, нистагм) и атаксия — имеет основополагающее значение для диагностики ЭВ, однако все эти симптомы одновременно наблюдаются редко. Alaithan Т.М. и соавт. описали случай беременной женщины, у которой на фоне токсикоза и чрезмерной рвоты развился тяжёлый дефицит витамина В1, что привело к развитию ЭВ и психоза Корсакова.

Тяжёлая недостаточность тиамина вызывает состояние, известное как синдром Вернике–Корсакова (СВК). Распространённость СВК оказалась выше, чем предполагалось ранее. Лица, страдающие алкоголизмом, более склонны к его возникновению, однако среди людей, не злоупотребляющих алкоголем, распространённость СВК колеблется от 0,04 % до 0,13 %.Около 70 % беременных женщин сообщают о тошноте или рвоте между 4–8 и 14–16 неделями беременности. В течение первого триместра у пациентки может развиваться гиперемезис (тяжёлая тошнота и обильная рвота), требующий госпитализации из-за потери веса более чем на 5 %, обезвоживания, электролитного дисбаланса и кетонурии. В крайне тяжёлых случаях могут развиваться иммунологическая депрессия, СВК, нарушение функции печени и почек, а также смерть пациентки и плода. Далее описан случай СВК у беременной, подчёркивающий важность ранней диагностики, заместительной терапии тиамином и тщательного ведения токсикоза беременных.

23-летняя женщина из Судана на 17-й неделе беременности обратилась в отделение неотложной помощи с жалобами на рвоту, головокружение, слабость в нижних конечностях, а также зрительные и слуховые галлюцинации. В течение трёх месяцев пациентка отмечала постоянную рвоту и диарею (hyperemesis gravidarum). Эпидемиологический анамнез спокойный, контакта с инфекционными больными не было. Женщина была госпитализирована с гипокалиемией.

При физикальном осмотре: частота дыхания — 20 в минуту, пульс — 106 уд/мин, артериальное давление — 93/45 мм рт. ст., температура — 37 °C, насыщение кислородом (SpO2) — 95 %. Патологий органов грудной клетки и брюшной полости не выявлено. Матка пальпируется.

При неврологическом осмотре пациентка сонлива, сознание изменено (Шкала комы Глазго — 13/15). Выявлена слабость верхних и нижних конечностей (мышечная сила 4/5 и 1/5 соответственно), гипотония в нижних конечностях. Рефлексы и чувствительность сохранены. При исследовании черепных нервов выявлен паралич правых III и VI пар. Мозжечковые пробы на нижних конечностях не проводились из-за тяжести состояния. Прочих особенностей при осмотре не выявлено.

Основные лабораторные показатели: гемоглобин — 108 г/л (норма 120–160 г/л), протромбиновое время — 18,9 с (норма 11,0–12,5 с), МНО — 1,41 (норма 0,8–1,1), калий — 2,9 ммоль/л (норма 3,5–5,0 ммоль/л), Т3 — 3,82 нмоль/л (норма 1,2–3,4 нмоль/л), ТТГ — 0,015 мкМЕ/мл (норма 2–10 мкМЕ/мл), АСТ — 93,5 Ед/л (норма 0–35 Ед/л), АЛТ — 36,6 Ед/л (норма 4–36 Ед/л), ЩФ — 150 Ед/л (норма 44–147 Ед/л), кальций — 2,8 ммоль/л (норма 4,5–5,6 мг/дл), фосфор — 0,54 ммоль/л (норма 0,97–1,45 ммоль/л). МРТ поясничного отдела позвоночника без патологий. МРТ головного мозга: мезиальная атрофия височных долей, признаков острой патологии нет. УЗИ плода без отклонений.

Пациентке был выставлен диагноз: гипокалиемия и преходящий психоз на фоне тяжёлого токсикоза беременности, осложнившийся параличом, индуцированным гипокалиемией, и энцефалопатией Вернике вследствие дефицита тиамина. Лечение включало инфузионную терапию (1 л физиологического раствора), омепразол в/в 40 мг, витамин В6 перорально 40 мл, тиамин в/в 500 мг три дня, затем 250 мг три дня и 100 мг перорально, фолиевую кислоту 1 мг, метоклопрамид 10 мг, парацетамол в/в 1000 мг, хлорид калия 600 мг, комплекс витаминов группы В 100 мг перорально и эноксапарин 4000 ЕД на протяжении 7 дней. Госпитализация длилась 10 дней; на фоне лечения вся неврологическая и психиатрическая симптоматика исчезла, особенно после введения тиамина.

Уже в 2000 гг. до н.э. отмечалось, что лёгкое недомогание и тошнота часто сопровождают беременность, однако обычно проходят без серьёзных последствий. В 1852 году Дюбуа впервые описал классические клинические признаки пернициозной рвоты. Токсикоз беременных представляет собой осложнение ранней беременности, характеризующееся постоянной неконтролируемой тошнотой и рвотой, способными вызвать потерю веса, обезвоживание и электролитные нарушения. В редких случаях он может приводить к тяжёлым нервно-психическим осложнениям, таким как синдром Вернике–Корсакова.

Диагноз СВК предполагает наличие двух из следующих признаков: (1) недостаточность питания, (2) глазодвигательные аномалии, (3) мозжечковая дисфункция, (4) изменённое психическое состояние или лёгкое нарушение памяти. Часто полный спектр симптомов не проявляется, что затрудняет диагностику. Тиамин — важный кофактор энергетического метаболизма, и отсрочка его введения приводит к необратимому глиозу и нейрональному некрозу, особенно в медиальных дорсальных ядрах. Дефицит тиамина также вызывает истощение АТФ в печени, что приводит к её повреждению.

Каждая пациентка с тяжёлым токсикозом беременности должна проходить обследование на предмет электролитных нарушений, биохимических отклонений и нарушений функции щитовидной железы.

Автор перевода: Мудракова Т.А.

Источник: Alaithan TM et al. Hyperemesis Gravidarum Causing Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis: A Case Report. Cureus. 2023 Aug 25;15(8):e44093. doi: 10.7759/cureus.44093